LINFOHISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA SECUNDÁRIA À LEISHMANIOSE VISCERAL EM JOVEM DE ÁREA ENDÊMICA
AMANDA VIEIRA DA SILVA MELO ¹, RENAN FERNANDES DE LIMA¹, FERNANDA CALIXTO DO PRADO VAN AGT¹, TOMAZ CHRISTIANO DE ALBUQUERQUE GOMES¹, PAULA TEIXEIRA LYRA¹, REGINELLE SOUSA TERTO JACOB¹, THIAGO AUGUSTO MACIEL¹
1. HUOC - Hospital Universitário Oswaldo Cruz
amanda.vieirasm@gmail.com

A leishmaniose visceral (LV), causa importante de mortalidade, pode mimetizar ou levar a distúrbios hematológicos, tais como a linfohistiocitose hemofagocítica (HLH). Por apresentarem quadro semelhante de febre, organomegalia e citopenias, as manifestações clínicas de HLH e LV se sobrepõem e o diagnóstico dessas entidades em áreas endêmicas é desafiador. Este estudo relata o caso de paciente com diagnóstico de HLH secundária a LV que recebeu tratamento simultâneo para ambas. Paciente 21 anos, masculino, admitido com quadro progressivo de perda ponderal, febre, hematêmese e dor abdominal em hipocôndrio e flanco esquerdos há 6 meses. Ao exame, evidenciou-se hepatoesplenomegalia, petéquias disseminadas e sangramento. Exames evidenciaram pancitopenia grave (Hb 6,2mg/dL, leucócitos 700/ul e plaquetas 18.000/ul), aumento de Ferritina (7352ng/ml), hipertrigliceridemia (314mg/dL) e sorologia para Leishmaniose IgG 1/640. Sorologias virais negativas. Apresentou instabilidade hemodinâmica e necessidade de cuidados intensivos. Diante dos critérios clínicos e laboratoriais, foi diagnosticado HLH secundária à LV. Iniciou-se simultaneamente Anfotericina Lipossomal (AmB-L) 3mg/kg/dia, dexametasona 20mg/dia e Etoposídeo 300mg, conforme protocolo HLH 2004. Por piora clínico-laboratorial foram realizadas IVIG 1g/kg/dia por 2 dias, hemotransfusões e suspenso Etoposídeo. No 15°dia de tratamento, realizou KAtex 3+/3+ e optou-se por retratar LV com AmB-L 4mg/kg/dia por 5 dias, mais 5 dias de manutenção. Mielograma realizado no 21°dia confirmou histiócitos em atividade fagocítica, sem evidência de parasitos. Recebeu alta da UTI após término do tratamento para HLH com KAtex de controle negativo. Alta hospitalar após 1 mês em boas condições clínicas. O diagnóstico de HLH secundário à LV requer alto índice de suspeição, sendo condição rara e potencialmente fatal. Nestes casos, a imunossupressão intensa pode ter consequências fatais. O tratamento com AmB-L garante uma remissão durável e a terapia intensificada deve ser considerada em pacientes imunossuprimidos. Associar IVIG mostra benefícios no controle da inflamação e resposta precoce ao tratamento. Uma vez estabelecido o diagnóstico de HLH e instituído o tratamento da doença de base, a terapia adjuvante torna-se na maioria desnecessária. A abordagem agressiva, porém, é justificada e deve ser iniciada antes de diagnósticos finais.