INTRODUÇÃO: A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é a doença priônica humana, com inicidência anual estimada em 1 caso por milhão de habitantes ao ano. Cerca de um terço dos casos têm manifestações atípicas como ataxia de marcha, afasia ou perda visual (forma Heidenhain), no entanto, é raro a perda auditiva bilateral como pródromo de DCJ. OBJETIVO: Relatar um início atípico de DCJ. MÉTODO: Relato de caso. RESULTADO: Homem, 61anos. Março de 2017 iniciou quadro de perda auditiva progressiva associado a zumbidos. Após 2 meses, foi admitido no hospital com perda completa da audição, alteração na fala e marcha. Exame neurológico: consciente e orientado, nistagmo horizontal sem alterações visuais, anacusia bilateral e desvio dos índices para direita, síndromes piramidal e cerebelar, poliminimioclonias e sinais de frontalização. O eletroencefalograma (EEG) evidenciou alentecimento difuso e assimétrico da atividade de base. Ressonância magnética de crânio (RM), demonstrou hipersinal no T2 em núcleos da base e restrição a difusão cortical. O líquido cefalorraquidiano (LCR): células 3/mm (linfócitos 90%; monócitos 10%.); proteínas 76 mg/dL; glicose 76 mg/dlL; Tau proteína 440ng/L, proteína 14-3-3 ausente. O potencial evocado auditivo constatou disfunção bilateral dos nervos vestibulococleares. Após 3 semanas internado, apresentou mutismo acinético com piora cognitiva rápida. Novo EEG evidenciou atividade periódica trifásica (0.8-1.3 Hz). Evoluiu com óbito após 8 semanas da admissão. A imuno-histoquímica do anatomopatológico demonstrou a presença da proteína priônica patológica (PrPsc). DISCUSSÃO: DCJ é a principal causa de demência rapidamente progressiva. Outras causas importantes devem fazer parte do diagnóstico diferencial das encefalopatias rapidamente progressivas com envolvimento auditivo, sendo as principais: Doença de Susac, doença de Whiple, HIV, sífilis, sarcoidose, vasculites do SNC, doenças linfoproliferativas, encefalites paraneoplásica e autoimune. Os sinais na RM cerebral (hipersinal no  caudado, putâmen , pulvinar do tálamo e a restrição a difusão cortical) são sinais característicos. A presença da proteína 14-3-3 no LCR e da proteína PrPsc na anatomopatologia, junto ao EEG com atividade periódica, diagnostica a DCJ. CONCLUSÃO :A DCJ deve ser sempre considerada em caso de demência rapidamente progressiva, principalmente quando associados a mioclonias e eventualmente, perda auditiva.